主人公是一位40岁的爱美、要强而又命途多舛的农村女性，也是两个男孩的妈妈。11年前不幸因胸椎管内肿瘤手术治疗后双下肢瘫痪，平素勉强能做一些家务和小的手工活，老实憨厚的爱人在西安打工，一家人勉强维持清贫的生活，但坚强乐观的她经常会拍一些短视频记录生活中的点滴美好。
可麻绳专挑细处断，噩运偏找苦命人。1年前患者莫明出现了吞咽障碍，喝水会从鼻子里冒出来，眼睛也活动困难，睁眼费力，四肢乏力，端碗、吃饭简单的动作都让其疲惫不堪，并且病情不断加重，半年前进展至卧床不能翻身，起坐、讲话都非常困难，辗转西安、咸阳多家医院诊治，疗效甚微。疾病的症状让患者痛不欲生，几次都想自杀，结束自己的生命，但又放不下自己两个未成年的孩子，咬牙坚持，“苟延残喘”地艰难度日。
2个月前患者“感冒”后，病情迅速恶化，进食困难日渐消瘦，臀部压出了褥疮，呼吸费力，奄奄一息，痛不欲生，到省城多家医院住院治疗，未能明确诊断，且认为患者病情复杂危重，建议患者回家维持。16岁的大儿子初中毕业感到母亲病危，无心求学，变得自卑、胆怯；11岁的小儿子无数次在妈妈的病床前哭喊：“妈妈你不能死啊，你死了我可怎么办啊，求求你坚持等我初中毕业啊。” 可年轻的妈妈自觉病入膏肓，翻身、言语、睁眼都困难的她，也只能以泪拭面。家人甚至都为她做了各种离世的准备，提前买了寿衣，棺材和孝服穿戴；偶然的机会患者朋友和家属上网查到西安市中心医院神经内科在疑难危重症方面具有优势，并且收费也不高，决定做最后一搏，抱着“死马当活马医”的心态来诊。
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病例回顾
患者7月28日来到西安市中心医院进行住院治疗，主治医生贾晓涛与副主任医师和住院医生们一起详细回顾了患者既往各家医院就诊的病历，发现在某家医院的诊治过程，曾多次签字拒绝多种检查和治疗。仔细观察、询问、琢磨，发现患者家属虽然每天护理、签字，但大多决定仍由“奄奄一息”的患者抉择。患者有非常强烈的求生欲望，但存在悲观、抑郁、担心费用过高等矛盾心理。加之患者及家属文化水平有限，交流存在困难，1年来反复求医未果，对是否能够康复仍心存顾虑，总是希冀用简单药物就能解决所有的症状。可疾病的诊断、治疗、护理和康复是一个科学、严谨、循证、复杂的系统工程。医生和护士对患者及家属进行了反复的讲解和心理疏导，患者才决定配合医生检查治疗。
狄政莉、王新来、刘志勤、雷辉主任医师等多次查房、详细问诊查体，梳理既往检查、化验报告，观察到患者吞咽障碍、眼球活动困难症状存在晨轻暮重的“疲劳现象”，综合分析，全科讨论后，疑诊一种相对罕见的神经系统疾病：“重症肌无力”，同时患者并发呼吸衰竭、合并营养不良、褥疮、电解质紊乱等情况，属于“肌无力危象”，是一种病死率极高的神经系统急危重症，诊治极为棘手。
神经科主治团队在吸氧、营养支持的同时，及时完成了重症肌无力针对性的检查：肌电图-重复电刺激、新斯的明试验，均进一步支持重症肌无力的诊断；通过血清学标记物筛查重症肌无力抗体后发现Musk抗体阳性(1:40)，确诊为Musk抗体(+)重症肌无力。重症肌无力在我国是6.8/百万的临床罕见病，而Musk抗体(+)阳性患者仅占其中的1-4%左右，属于“罕见中的罕见”，初发症状多为眼外肌、延髓肌受累，大部分患者起病时严重程度分型不高，但病情进展迅速，短时间内即可累及其他肌群，更易出现引起呼吸衰减的肌无力危象，是重症肌无力的难治类型。
此时患者已经处于重症肌无力危象状态，呼吸困难症状仍在持续加重，多种化验指标频频报出“危急值”，由于二氧化碳潴留，间断意识不清、精神恍惚，但清醒时向家人及医生明确表示拒绝呼吸机、留置胃管，鼻饲饮食等有创治疗。从医疗的角度来说：明确诊断，就意味着可以对症下药，有望治疗后好转，但也不能保障万无一失，尤其在患者及家属不配合、经济极度困难的情况下，面对随时可能逝去的生命，医护人员的心头也是阴云密布！
神经内科团队本着“不抛弃每一个生命”的医护初心，为了给患者打气、鼓励，协助患者进行“水滴筹”筹款，全科医护人员积极捐款并转发；联系患者亲近的哥哥、嫂嫂谈话，探视患者，动员家人积极治疗；主管医护人员在查房操作时握着患者的手消除其恐惧心理；经过大家的鼓励和感化，患者的情绪才逐渐稳定，表示愿意积极配合治疗。8月12日气管插管后，在密切监护下，贾晓涛副主任医师、寇毅护士长亲自陪同患者行胸、腹部CT，发现患者合并了重症肺部感染，转至重症监护室，呼吸机辅助呼吸、加强抗感染、营养支持治疗。待呼吸衰竭纠正后，患者虽神志转清，但由于口腔和气管插管持续刺激，患者存在人机对抗，不止一次的手语表示“不想活了”，神经内科团队的医护人员一次又一次的握着患者的手给予鼓励、安慰和开导。
贾晓涛副主任医师查阅中英文数据库关于Musk抗体（+）重症肌无力诊治的最新文献，多方请教同行专家，神经内科团队为患者制定了糖皮质激素冲击联合血浆置换治疗的免疫调节方案。为了保障患者的生命安全，8月12日下午18:20狄政莉主任主持，联系血液科、输血科、肾病科、呼吸科、耳鼻喉科等科室多学科会诊讨论；8月13日，肾病科赵燕副主任医师为患者进行股静脉插管，在系统评估，精心准备之下，为患者首次实施了血浆置换治疗，这是西安市中心医院首例用血浆治疗疗法治疗的神经系统免疫疾病。
因为这是一种罕见病，国内外治疗经验都不足。到底做几次血浆置换能够见效，是否真的能够好转，治疗团队心中没底。患者特殊的家庭经济状况，难以负担巨大的医疗费用，继续坚持会产生高额花费的治疗，是否有意义？8月18日：6天已经做了三次血浆置换，持续经口气管插管，患者已经难以耐受，颜面部及四肢水肿，呼吸参数显示自主呼吸为0，会不会对呼吸机产生依赖，无法脱机，需要气管切开，甚至长期带机；同时患者的全身状况未能见显著好转，继续向前还是就此放弃？这对医务人员来说是一种巨大的心理考验。但经过血浆置换后患者的眼球活动已经有所改善，神经内科团队坚信呼吸困难也将会在治疗后改观！
在“我们相信你一定能好”的信念支撑下，8月18日18:20，贾晓涛副主任医师和张敏茹护士长再次紧握着患者的手，消除患者恐惧，鼓励她接受气管切开手术，耳鼻喉科邓涛主治医师顺利为患者完成了气管切开，继续呼吸机辅助通气治疗。
8月20日呼吸机显示患者自主呼吸恢复，次数逐渐增加，患者脸上露出了久违的笑容。8月22日自主呼吸频率增加，初评可以脱机了，胸部X线提示肺部感染也得到控制；脱机20分钟，患者无不适；脱机2小时，无不适；脱机6小时，无不适；脱机过夜，无不适；在医护人员的严密观察下8月23日患者“彻底脱机”。但复查胸部CT仍有肺部感染，且有肺不张现象，加之患者咳痰费力，此现象将是后续康复治疗的最大障碍，呼吸科郭华副主任医师会诊后为患者施行了2次支气管镜下清痰、肺泡灌洗治疗，患者肺不张再通，呼吸困难明显好转。
8月23日开始，生命终于看到了曙光。患者可以自行坐起，握持有力，且无疲劳现象。8月24日转出重症监护室，护理团队特意安排离医护办公室最近的、单间普通病房，为预防感染，每日进行空气消毒，周彦芝和寇毅护士长每日护理查房。8月25日可以少量进食香蕉；8月28日气管切开更换金属套管；8月30日气管切开顺利堵管，患者可以发声；9月1日拔除胃管，可以自行进食、饮水，无呛咳；9月2日气管切开成功堵管48小时，王占江副主任医师成功进行气管切开修补；等待总是漫长的，但这漫长的等待，等来了生命的奇迹。患者说“我能说话了，我能说话了！我有很多话要给你讲，在监护室的时候，就我一个人是清醒的，但没有自己的呼吸，我度秒如年，但每次能握的着你们的手我就觉得自己有无限的力量！”。
患者病情虽然显著好转，可治疗并没有结束。患者体内的异常抗体通过血浆置换清除出来了，但自身抗体仍会源源不断地产生，短暂的好转后又可能是“梦靥”。患者心存焦虑，医生们倾尽全力！选用哪一种方案，既安全有效，且患者经济和身体能够耐受？全科讨论后确定使用“利妥昔单抗耗竭B细胞治疗”，在全面评估患者的病情后，9月5日开始，神经内科团队为患者顺利实施“利妥昔单抗耗竭B细胞”治疗，患者状态良好，无任何不适，淋巴细胞计数显示：患者的B细胞水平达标。
患者激动的说“老家很多人都在传：我已经死了，可我现在活过来了，我的朋友们都说是这是“奇迹“，我要用小视频记录这一切，真是太感谢你们了，是你们给我第二次生命！我会记你们一辈子的，你们就是我的恩人，我一定好好活着，再也不自杀了”！神经内科医护人员也非常欣慰，能把患者抢救过来，无比的骄傲和自豪！作为主治医师，贾晓涛医生在经历了40余天的漫长等待和不懈努力后，写下了自己的心路历程：详细的问诊和观察，及时完善有针对性的检查对疾病的诊断意义重大；坚持医护协作、多学科协作、科室疑难病例讨论、查阅跟踪最新文献、同行交流、果断决策、勇于探索使用新技术是患者成功救治的制胜法宝；但“医者治病更要救心”，鼓励患者重拾“活下去的信心”似乎更加重要。
经过医护人员一个多月的努力，辗转就医近1年的患者在西安市中心医院及时明确诊断病情——罕见且危重的Musk抗体阳性重症肌无力、肌无力危象，经过多学科诊疗，采用血浆置换、糖皮质激素冲击、利妥昔单抗耗竭B细胞、支气管镜下清痰及肺泡灌洗、气管切开、呼吸机辅助通气等治疗手段，肾病科、呼吸内科、耳鼻喉科、输血科、血液科等多学科联合救治，“奄奄一息”的患者再一次 “活灵活现”，神经内科医护人员成功挽救了一个重症患者，也拯救了一个苦难的家庭，使其重获新生，有收获、有感动、有抉择、有不易，但更多的是感谢和感动！感谢患者及家属的信任，感动于生命的奇迹。这是生命的奇迹，是医学科学进步带来的奇迹，更是“不抛弃、不放弃”的医者大爱让生命焕发的奇迹！此案例是西安市中心医院率先在市级医院使用血浆置换治疗神经系统免疫疾病的佐证，也是B细胞耗竭疗法治疗重症肌无力的首次尝试，是多学科MDT诊疗的经典案例，标志西安市中心医院神经系统免疫疾病诊治达到西北领先水平。
说明与后记：患者同意使用肖像，希望更多类似的患者能够得到及时救治，也感谢好心人捐款和关注，帮助患者度过了难关。目前患者已出院，和家人团聚了。神经内科团队会持续随访，为患者的康复保驾护航。
科室简介
西安市中心医院神经内科成立于上世纪六十年代，由来自素有神经病学人才摇篮的中苏友谊医院的著名神经病学专家陈慧玲主任医师一手创立。拥有陕西省临床重点专科、西安市医学重点专科、陕西省脑血管疾病临床医学研究分中心、二级癫痫中心等诸多称号，神经内科有4个病区（含1 个NICU病区、第一病区、第二病区和康复病区）、3个护理单元、脑电图室、肌电图室及TCD室等，开放床位120张，年收治病人近0.5万人。开放记忆专病门诊、肉毒素治疗专病门诊、帕金森病专病门诊及癫痫专病门诊、神经免疫门诊、脑血管病门诊、眩晕门诊、感染门诊及护理门诊等，并开设了神经系统疾病夜间门诊。科室有临床医师30名，其中硕士生导师3人，博士学位3人，硕士学位19人，高级职称17人，主治医师10人，住院医师3人；脑电图室、肌电图室及康复治疗室有工作人员8名。经过数十年的发展西安市中心医院神经内科已经发展成为集医疗、教学、科研、康复为一体的临床学科，部分诊疗技术达到省内领先水平，可为前来的患者提供全面而优质的服务。
专家简介
贾晓涛，西安市中心医院神经内科副主任医师，西安市中心医院神经内科教学基地秘书；陕西省医学会神经病学分会青年委员会副主任委员，西安医学会神经病学分会委员，西安医学会神经病学分会青年委员会秘书；西安医学会神经病学分会神经介入学组、运动障碍学组、免疫学组委员；NEUROLOGICALSCIENCES及中西医结合心脑血管病杂志特邀审稿人；主要专业方向脑血管病、癫痫、神经免疫疾病等；以第一及通讯作者发表SCI及相关论文20篇，获批实用新型专利3项；曾荣获陕西省抗癫痫协会病例分享比赛一等奖；延安大学青年教师讲课比赛二等奖；获西安市自然科学优秀学术论文评选一等奖。获陕西省科技进步奖1项，陕西省高等学校科学技术奖1项。
